Por quase um século, a classificação dos tumores cerebrais foi baseada em conceitos de histogênese, baseando-se na ideia de que os tumores podem ser classificados de acordo com suas semelhanças microscópicas com células potenciais de origem e seus estados de diferenciação no desenvolvimento. Essas semelhanças histológicas foram caracterizadas principalmente com base na aparência microscópica de luz dos cortes corados por H&E, na expressão imuno-histoquímica de proteínas e na avaliação microscópica eletrônica de características ultraestruturais. As classificações da OMS de 2000 e 2007 consideraram as características histológicas junto com o conhecimento cada vez maior das mudanças genéticas que estão por trás da tumorigênese dos tumores do SNC. Muitas das alterações genéticas canônicas haviam sido identificadas na época em que a classificação da OMS de 2007 foi publicada, mas na época a opinião consensual era de que tais mudanças ainda não podiam ser usadas para definir neoplasias; em vez disso, o status genético serviu como informação suplementar dentro da estrutura das categorias diagnósticas estabelecidas por meios padrão baseados em histologia. Em contraste, a presente atualização (a classificação de 2016) rompe com essa tradição quase centenária e incorpora parâmetros moleculares bem estabelecidos na classificação de gliomas difusos.
A classificação para tumores do SNC usa parâmetros moleculares além de histológicos para definir muitas entidades tumorais, formulando assim um conceito de como o diagnóstico de tumor no SNC pelo radiologista deve ser estruturado, Como tal, o 2016 CNS WHO apresenta grande reestruturação dos gliomas difusos, meduloblastomas e outros tumores embrionários, e incorpora novas entidades que são definidas por ambos histologia e características moleculares, incluindo glioblastoma, IDH-tipo selvagem e astrocitoma
IDH-mutante; glioma difuso da linha média, mutante H3 K27M; Ependimoma de fusão RELA positivo; meduloblastoma ativado por WNT e meduloblastoma ativado por SHH; e tumor embrionário com rosetas multicamadas, alteradas por C19MC.
A caracterização de semelhanças histológicas dos tumores do SNC tem sido principalmente dependente de características microscópicas de luz em seções coradas com hematoxilina e eosina, expressão imuno-histoquímica de proteínas associadas à linhagem e caracterização ultraestrutural.
No passado, os gliomas difusos pediátricos eram agrupados com os adultos, apesar das diferenças conhecidas no comportamento entre os gliomas pediátricos e adultos com aparência histológica semelhante. Informações sobre as distintas anormalidades genéticas subjacentes em gliomas difusos pediátricos estão começando a permitir a separação de algumas entidades de homólogos adultos histologicamente semelhantes. Um grupo estreitamente definido de tumores que ocorrem principalmente em crianças (mas às vezes em adultos também) é caracterizado por mutações K27M no gene H3 da histona H3F3A, ou menos comumente no gene HIST1H3B relacionado, um padrão de crescimento difuso e uma localização na linha média (por exemplo, tálamo, tronco encefálico e medula espinhal). Esta entidade é denominada glioma difuso da linha média, mutante H3 K27M e inclui tumores anteriormente referidos como glioma pontino intrínseco difuso (DIPG).
Existem variantes histológicas há muito estabelecidas de meduloblastoma que têm utilidade clínica (por exemplo, desmoplásico / nodular, meduloblastoma com extensa nodularidade, células grandes e anaplásico) e agora é amplamente aceito que existem quatro grupos genéticos (moleculares) de meduloblastoma: WNT- ativado, SHH-ativado e os numericamente designados “grupo 3” e “grupo 4” .
Esta abordagem modular e integrada para o diagnóstico é atual e representa um método que se tornará mais comum à medida que o conhecimento da genética do tumor e da correlação fenótipo-genótipo aumentar.
Autor: Dr. Pablo Coimbra
CREMEC 6806 – RQE 4403
médico radiologista, Membro Titular da Sociedade Brasileira de Neurorradiologia, Sociedade Americana de Neurorradiologia e Sociedade Europeia de Neurorradiologia
Disponpivel na Revista Digital Jornal do Médico AnoII N° 10
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